Нажмите "Enter", чтобы перейти к контенту

Легочный капиллярный гемангиоматоз: необычная причина легочной гипертензии

Pulmonary capillary hemangiomatosis: an uncommon cause of pulmonary hypertension
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4075835/

Мы с интересом ознакомились с недавними публикациями в Бразильском журнале «Пульмонология», в которых говорилось о распространенности легочной гипертензии (PH) в Бразилии, особенно в связи с осложнением серповидноклеточной анемии (

1

) и шистосомоз, (

2

) и обсуждение роли методов визуализации при оценке этого заболевания. (

3

5

) Мы хотели бы сообщить еще одну необычную причину PH, легочный капиллярный гемангиоматоз (PCH) и описать важную роль методов визуализации при установлении диагностического подозрения этого состояния.

25-летний мужчина-некуритель представил в отдел пульмонологии трехмесячную историю быстро прогрессирующей одышки. Физическое обследование выявило цифровую дубинку, и он был тахипнеическим и цианотическим, требуя дополнительного кислорода. Аускультация сердца и исследование грудной клетки были незаметными, и при осмотре брюшной полости была обнаружена слегка увеличенная печень. Трансэзофагеальная эхокардиограмма показала увеличение основной легочной артерии и правой камеры сердца. Анализ артериальной крови показал следующие результаты: рН, 7,46; PaCO2, 26,6 мм рт.ст .; и PaO2, 51,8 мм рт.ст. Рентгенограмма грудной клетки показала дилатацию основных и центральных легочных артерий с неспецифическим интерстициальным инфильтратом. Ангиография костей грудной клетки позволила исключить легочную эмболии и выявить диффузные центролобулярные помутнения грубого стекла (GGOs) и выраженную дилатацию (36 мм) основной легочной артерии (рис. 1). ГГО были двусторонними и симметричными, без утолщения междольковых перегородок. При тестировании функции легких DLCO составлял 20%. Была начата антикоагулянтная терапия гепарином и первоначально слегка улучшилась. Легочная катетеризация продемонстрировала среднее давление легочной артерии 65 мм рт. Ст. И отрицательный вазоактивный кишечный пептид. Давление окклюзии легочной артерии составляло 13 мм рт.ст., а сердечный выброс составлял 2,9 л / мин. Из-за диагностического подозрения на ПХГ пациент был помещен в список ожидания для трансплантации легких. Несмотря на лечение гепарином и фуросемидом, состояние пациента постепенно ухудшалось, и он умер через два месяца после приема. Вскрытие показало заметное расширение правых сердечных камер и легочной артерии, а также диффузное альвеолярное кровоизлияние. Микроскопическое исследование легких показало хорошо демаркационные участки с плотной пролиферацией капиллярных каналов в альвеолярных стенках и окружающих стенках легочных вен и вен, что подтвердило диагностику PCH (рисунок 2).

Рисунок 1In A, HRCT-сканирование, показывающее непрозрачность центрилобулярного грубого стекла. В B изображение грудной КТ-ангиографии демонстрирует выраженную дилатацию основной легочной артерии (диаметр 36 мм) и двусторонний плевральный выпот.

Рисунок 2In A, микрофотография, показывающая утолщение альвеолярной перегородки с интенсивной пролиферацией капилляров (H & E, оригинальное увеличение, × 400). В B — микрофотография, показывающая капилляры альвеолярных стенок с выраженной позицией CD31 (иммуногистохимия, увеличение, × 400).

Синдром PH представляет собой гетерогенную группу состояний с общей особенностью поражения легочной артерии, что приводит к усилению легочного сосудистого сопротивления, гипертрофии и дилатации правого желудочка, что может привести к значительной сердечной дисфункции (cor pulmonale) и смерти. В настоящее время PH определяется как среднее среднее давление легочной артерии ≥ 25 мм рт.ст., как измерено путем катетеризации правого сердца. (

5

,

6

)

PCH является чрезвычайно редкой причиной первичного PH и чаще всего встречается у взрослых в возрасте 20-40 лет, но, как сообщается, он встречается во всех возрастных группах и не проявляет сексуального пристрастия. Клиническая картина PCH очень неспецифична и чаще всего вызывает одышку и усталость. Другие жалобы — боль в груди, хронический кашель, периферический отек, цианоз и обморок. (

3

) Hemoptysis может быть очень полезным признаком для дифференциации PCH от легочно-окклюзионного заболевания (PVOD), потому что он не встречается в PVOD.

На рентгенограмме грудной клетки ПХГ проявляется как диффузная или бибазилярная ретикулонодулярная непрозрачность. Также могут присутствовать признаки легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), такие как расширенные центральные легочные артерии и дилатация на правой стороне сердца. КТ может отображать диффузные, нечеткие, центробельные GGOs и знаки, соответствующие PAH (диаметр основной легочной артерии> 3 см). (

4

,

5

) Ассоциация центробельных GGOs с вышеназванными выводами является важным ключом к дифференциации PCH от классических причин этой картины GGO, таких как вирусные инфекции и острый гиперчувствительный пневмонит. PCH и PVOD следует подозревать у пациентов с ЛАГ, связанных с кровохарканью или геморрагическим плевральным выпотом и интерстициальными инфильтратами легких.

Окончательный диагноз PCH производится с помощью биопсии легкого. Открытая биопсия легких является наиболее точным методом, но у разных пациентов нет необходимых клинических условий для прохождения такой процедуры. Трансбронхиальная биопсия считается очень рискованной процедурой из-за возможности кровотечения. Распространение капиллярных каналов внутри альвеолярных стенок является основной гистологической характеристикой ПХГ (

6

) Нет специального лечения, кроме трансплантации легких.

В заключение, PCH является чрезвычайно редкой причиной первичного PH и имеет плохой прогноз. Это условие необходимо учитывать, когда пациент с ПАУ представляет кровохарканье или геморрагический плевральный выпот и интерстициальные легкие инфильтраты, особенно в присутствии центролобулярных GGO и редких, плавно утолщенных междольковых перегородок. В настоящее время биопсия является единственным методом подтверждения диагноза ПХГ.

Комментариев нет.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *