Нажмите "Enter", чтобы перейти к контенту

ПРИРОДА ХРАНЕНИЯ ЖЕЛЕЗЫ В ИДИОПАТИЧЕСКОМ ГЕМОХРОМАТОЗЕ И В ХЕМОСИДЕРОЗЕ

THE NATURE OF STORAGE IRON IN IDIOPATHIC HEMOCHROMATOSIS AND IN HEMOSIDEROSIS
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2137244/

Используя три разных метода фракционирования клеток, гранулы гемосидерина были выделены из тканей (печени и / или селезенки) трех пациентов. Образцы были получены из случая идиопатического гемохроматоза, случая майоральной талассемии с вторичным (трансфузионным?) Гемосидерозом и случая трансфузионного гемосидероза, связанного с неклассифицированной анемией. Содержание железа, азота и белка в гранулах гемосидерина варьировалось в широких пределах. Электронная микроскопия разрезанных гранул показала агрегаты плотных частиц разной формы с диаметром от 10 А до 75 А. В некоторых гранулах были обильными плотные частицы, соответствующие мицеллам гидроксида железа молекул ферритина. Но многие из гранул содержали очень немногие из этих молекул. Присутствие ферритина и апоферритина в образцах гранул гемосидерина было продемонстрировано с помощью испытаний на осадок в агаро-геле с использованием кроличьих антиферритиновых сывороток с известными концентрациями азота антитела. По меньшей мере три антигенных компонента были обнаружены в высокоочищенном кристаллическом ферритине, полученном из тканей трех пациентов; гранулы гемосидерина содержали одни и те же антигены, но, вероятно, в значительно меньших количествах. Обе молекулы ферритина и апоферринина были извлечены из гранул гемосидерина и были продемонстрированы в электронном микроскопе после подходящего препарата. Исследована кривая растворимости ферритина человека в растворах (NH4) 2SO4. Результаты показывают, что значительные количества ферритина или апоферритина могут быть потеряны в физиологическом растворе, в водных средах во время выделения гранул гемосидерина из клеток. С помощью электронной микродифракции на выбранных гранулах гемосидерина было показано, что плотные частицы представляют собой формы частично гидратированного α-Fe2O3. Условия, необходимые для электронной микродифракции в электронном микроскопе, не позволили точно определить состояние гидратации α-Fe2O3 или его структурное отношение к (FeOOH) мицеллам чистого ферритина в его неденатурированном состоянии. Выводы были рассмотрены в свете доказательств структуры и расположения гемосидерина in situ в клетках и структуры ферритина. Отмечены различия между эндогенным гемосидерином и гемосидерином, полученными в результате инъекций коллоидных соединений железа. Данные свидетельствуют о том, что при гемохроматозе и вторичном гемосидерозе большая часть неорганического хранения железа в печени и селезенке происходит от деградированного ферритина. Полученные данные свидетельствуют о том, что аномальный клеточный метаболический путь ферритина связан с патогенезом гемохроматоза и трансфузионного гемосидероза.

Комментариев нет.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *