Нажмите "Enter", чтобы перейти к контенту

Системная мононуклеарная воспалительная васкулопатия, связанная с синдромом Шегрена у пациента с первичным желчным циррозом

Systemic Mononuclear Inflammatory Vasculopathy Associated with Sjögren’s Syndrome in a Patient with Primary Biliary Cirrhosis
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4531751/

Мы сообщаем о 46-летней женщине с первичным билиарным циррозом (ПБК) с синдромом Шегрена и системной мононуклеарной воспалительной васкулопатией. Биопсийные образцы сурватного нерва показали результаты, согласующиеся с васкулитической нейропатией. Инфильтрация воспалительных мононуклеарных клеток была обнаружена на образце биопсии мышц. Результаты компьютерной томографии в брюшной полости и магнитно-резонансной томографии мозга свидетельствуют о васкулитах. Клинические проявления и рентгенологические данные были улучшены после терапии высокой дозы преднизолона.

Первичный билиарный цирроз (PBC), который характеризуется хроническим воспалением и фиброзной облитерацией внутрипеченочных желчных протоков, часто связан с различными нарушениями, которые предположительно являются аутоиммунными по своей природе, такими как системная красная волчанка, смешанная болезнь соединительной ткани, CREST синдром и синдром Шегрена (СС) 1). Известно, что SS является наиболее распространенным аутоиммунным расстройством, связанным с PBC1). Tsuneyama et al. сообщили, что аберрантная экспрессия PBC-специфического антигена в слюнной железе может быть связана с сосуществованием SS и PBC2). Alexander et al. предположил, что около трети первичных пациентов СС страдали от воспалительного сосудистого заболевания1). Васкулитические поражения в СС могут вписываться в четыре основные категории: острый некротический васкулит, лейкоцитокластический васкулит, васкулит с мононуклеарными клетками и облитерирующий эндартериит3). Связь между мононуклеарной воспалительной васкулопатией центральной нервной системы и периферическим нервом и мышцами была хорошо документирована у пациентов с SS4). РБК редко встречается с васкулитом, и системной мононуклеарной воспалительной васкулопатии в ПБК не сообщалось. Насколько нам известно, это первый отчет о системной одноядерной воспалительной васкулопатии, связанной с синдромом Шегрена у пациента с первичным билиарным циррозом.

Многие пациенты с ПБС бессимптомны, и симптомы связанных расстройств являются широко выраженным аспектом клинических проявлений. Наш пациент отрицал симптомы, связанные с ПБС, но у нее были типичные симптомы СС (ксеростомия и ксероофтальмия) и клинические проявления системного васкулита с участием центральной и периферической нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Наш пациент жаловался на изменения когнитивной функции, характеризующиеся недавними нарушениями памяти, внимания и концентрации. Пациенты с ПБС, связанные с СС, имеют более глубокие нейропсихиатрические проявления, чем пациенты с ПБК без СС5). Несколько множественных сосудистых поражений с участием ствола головного мозга, как базальных ганглиев, правого таламуса, так и цервикомедуллярного перехода были продемонстрированы на МРТ головного мозга, но не наблюдались симметрично гипервинцовые глобусы pallidi на взвешенных изображениях T1, которые, как известно, являются характерными находками МРТ головного мозга у пациентов с PBC6 ). Наличие аномальной МРТ мозга предложило органическую этиологию для когнитивной и психиатрической дисфункции у этого пациента. Гистологически мононуклеарная воспалительная ишемическая или геморрагическая васкулопатия была характерным признаком заболевания ЦНС в СС. Мононуклеарный воспалительный васкулит ЦНС у пациентов с СС часто сопровождается васкулитом периферической нервной системы, мышц и кожи4). Аномалии периферической нервной системы были продемонстрированы у пациентов с РВС, а также у СС7). Известно, что неупорядоченный иммунный ответ, предполагаемый наличием циркулирующих иммунных комплексов или дефицитом витамина Е, является возможными причинами нейропатии у пациентов с PBC8). Дефицит витамина Е может вызвать периферическую невропатию, атаксию и проксимальную мышечную слабость. Джеффри Г.П. и др. сообщили, что у тридцати пяти из 80 (44%) пациентов с первичным билиарным циррозом был биохимический дефицит витамина Е8). В нашем случае, хотя уровень витамина Е не был проверен, патологические данные образцов биоптатов сурватного нерва, предполагающие васкулитическую невропатию и клиническое улучшение неврологических симптомов после введения стероидов, сделали дефицит витамина Е менее вероятной причиной нервно-мышечных проявлений. Как и в нашем случае, воспалительные заболевания сосудов в мышцах, без клинических или лабораторных признаков откровенного миопатия, как известно, является видным симптомом опорно-двигательного аппарата у больных с SS4). Утолщение стенок тонкой кишки, асцит и множественные липкие плотности в брыжейке, которые были продемонстрированы у нашего пациента на абдоминальном УЗИ и КТ, согласуются с радиологическими результатами брыжеечного васкулита9-10). Считается, что патогенез перикардита и плевральный выпот при заболеваниях соединительной ткани связан с васкулитом, который поддерживается отложением иммунных комплексов с активацией системы комплемента в кровеносных сосудах. Следовательно, перикардит и плевральный выпот в нашем случае могут быть дополнительным нахождением, предполагающим системный васкулит. Механизмы, которые инициируют и увековечивают системный васкулит в СС, еще не выяснены. Было предложено противораковое антитело играть роль в опосредовании повреждения сосудов при болезни ЦНС в SS4). Анти-Ро антитело было положительным у нашего пациента. Наиболее эффективная терапия у пациентов с СС с системной мононуклеарной воспалительной васкулопатией не установлена, но в качестве начального медицинского управления рекомендуются кортикостероиды с умеренной или высокой дозой, отдельно или в сочетании с внутривенной терапией с циклофосфамическим импульсом4). У нашего пациента после введения преднизолона, начинающегося с 1 мг / кг / день в течение одной недели, боль в животе и одышка сильно регрессировали. Ваккулиты симптомы центральной и периферической нервной системы и мышцы более медленно улучшаются.

Таким образом, этот случай предполагает, что системная мононуклеарная воспалительная васкулопатия, связанная с СС, может быть дополнительным внепеченочным проявлением ПБК.

Осевое T2-взвешенное изображение (3000/85/2) на уровне середины мозжечка стебелька показало плохо выраженные гиперинтенсивные повреждения (слева). После лечения преднизолоном эти поражения почти исчезли (справа).

Биопсия нервного нерва показала утолщенные кровеносные сосуды с выраженной воспалительной клеточной инфильтрацией I в эпинеурии и перинеурии (слева, × 40) и фибриноидным некрозом во всей стенке сосуда (справа, × 100). Гематоксилин и эозин.

Мышечная биопсия vastus lateralis проявляет легкую мононуклеарную воспалительную клеточную инфильтрацию в области эндомизиальной периваскулярности. Гематоксилин и эозин (× 100).

Биопсия печени продемонстрировала микроскопические особенности, соответствующие ранней стадии первичного билиарного цирроза: воспалительная клеточная инфильтрация, отсутствие желчного протока в области портала (слева) и билиарный поэтапный некроз (справа). Гематоксилин и эозин (× 100).

Комментариев нет.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *