Нажмите "Enter", чтобы перейти к контенту

Гипоплазия желчного пузыря, врожденная аномалия желчного пузыря: отчет о болезни

Gallbladder Hypoplasia, a Congenital Abnormality of the Gallbladder: A Case Report
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5737095/

Вклад авторов:

Дизайн исследования

Сбор данных

Статистический анализ

Интерпретация данных

Подготовка рукописи

Поиск литературы

Сбор средств

Конфликт интересов: не объявлено

Пациент: Мужчина, 62

Конечный диагноз: гипоплазия желчного пузыря

Симптомы: Боль в животе

Лекарства: —

Клиническая процедура: —

Специальность: Хирургия

Врожденные дефекты / заболевания

Существуют различные варианты анатомии желчного пузыря. Врожденные аномалии желчного пузыря, такие как агенезис и гипоплазия, являются редкими условиями и трудно диагностировать с помощью исследований изображений. Пациенты обычно бессимптомны или имеют симптомы, которые имитируют болезнь желчного пузыря. Диагноз часто делается интраоперационно и устанавливается путем гистопатологического обследования.

Мы сообщаем о случае 62-летнего мужчины, у которого были симптомы желчнокаменной болезни, и был ложно поставлен диагноз желчнокаменной болезни с помощью ультразвукового сканирования на брюшной полости. Пациенту была выполнена операция, которая выявила рудиментарный желчный пузырь. Результат гистологии показал гипопластическую ткань желчного пузыря.

Этот случай предполагает, что хирурги должны принимать во внимание врожденные аномалии желчного пузыря во время операции во избежание любого ятрогенного повреждения желчных путей во время обычной лапароскопической холецистэктомии. Интраоперационная холангиография может быть полезным инструментом, чтобы избежать ненужных хирургических рискованных вмешательств.

Существует несколько врожденных аномалий желчного пузыря (таблица 1) [1]. Одним из них является агонизация желчного пузыря. Это условие впервые было описано Лемери в 1701 г. [2]. Это происходит от 0,01% до 0,065% населения [3,4]. Он развивается от неудачи нормального развития кистозного бутона в матке [5]. Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин с соотношением 3: 1 [6]. Agenesis желчного пузыря часто ассоциируется с другими пороками развития, такими как желудочно-кишечные, сердечно-сосудистые и мышечно-скелетные аномалии [5]. Приблизительно от 40% до 65% пациентов с желчнокаменной болезнью имеют типичные симптомы холелитиаза, то есть боль в правом верхнем квадранте, тошноту, рвоту, непереносимость жирной пищи, диспепсию и желтуху [7,8]. Симптоматическими пациентами являются приблизительно 25% населения с агенезом желчного пузыря и обычно развиваются симптомы в четвертом или пятом десятилетии жизни [9]. Дооперационный диагноз включает эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХП) и УЗИ (УЗИ), которые обычно неправильно интерпретируются как усохший, поврежденный и атрофированный желчный пузырь, который трудно визуализировать, и поэтому пациенты планируют провести операцию [10,11]. Доказательства показали, что основным инструментом для установления агитации желчного пузыря является магниторезонансная холангиопанкреатография (MRCP), поскольку она позволяет билиарную картографию без инъекции контрастного вещества и должна использоваться до операции для дополнения неубедительных ультразвуков [12]. MRCP также может продемонстрировать или исключить эктопический желчный пузырь. В большинстве случаев исследования изображений показывают усохший и сокращенный желчный пузырь, что делает невозможным диагноз агезита желчного пузыря, и поэтому для подтверждения этого требуется дальнейшее исследование лапароскопии и гистопатологии [9]. Другой врожденной аномалией желчного пузыря является гипоплазия. Он имеет сходную этиологию с агенетией желчного пузыря. Гипопластический желчный пузырь может развиваться из-за неполного развития бутонов желчного пузыря или отказа от реканализации твердого зачатка [13]. Гипопластический желчный пузырь связан с различными состояниями, такими как кистозный фиброз, холангит, неонатальный гепатит и билиарная атрезия [14]. По оценкам, 33% пациентов с гипопластическим желчным пузырем являются симптоматическими по сравнению с 54%, которые остаются бессимптомными. Гипопластический желчный пузырь является редким заболеванием, которое следует учитывать, когда желчный пузырь не может быть идентифицирован интраоперационно [15]. Прежде чем приступить к работе с пациентом, хирург должен оценить возможность возникновения внематочного желчного пузыря в таких областях, как больший сальник или забрюшинный мозг [16]. В нашем случае мы представляем пациента с гипоплазией желчного пузыря, у которого был ложноположительный ультразвуковой отчет о желчнокаменной болезни, и впоследствии был диагностирован на основании гистопатологического исследования.

62-летний мужчина представил нашу клинику с двухлетней историей прерывистой боли в правом верхнем квадранте, тошнотой после приема жирной пищи, периодической рвотой желчного содержимого в течение двух месяцев, метеоризмом и диспепсией. Не было истории лихорадки или желтухи. Он имел прошлую историю болезни спленэктомии двадцать лет назад, после дорожно-транспортного происшествия и болезни почек, которая была диагностирована в ноябре 2015 года. Пациент не принимал никаких регулярных лекарств.

При клиническом обследовании его живот был мягким и нежным, а его кишечные звуки были нормальными. Знак Мерфи был также отрицательным. Его жизненные признаки были нормальными с артериальным давлением 130/84 мм рт. Ст., Частотой сердечных сокращений 75 уд / мин, температурой 36,6 ° С и частотой дыхания 14 циклов в минуту. Его лабораторные тестовые значения находились в нормальном диапазоне с количеством белых кровяных телец 7,580 / мкл, гематокритом 46,6%, значением гемоглобина 15,4 г / дл, количеством тромбоцитов 343, значением глюкозы в крови 86 мг / дл , значение мочевины 26 мг / дл, значение креатинина 0,75 мг / дл, значение Na + 137 ммоль / л, значение K + 4,6 ммоль / л и значение INR 0,9. Его результат ультразвука показал печень нормального размера и структуры с нормальными размерами внутри- и внепеченочных желчных протоков, нормальной воротной веной, усохшим желчным пузырем, заполненным желчными камнями (рис. 1), нормальной поджелудочной железой, нормальной предстательной железой и мочевым пузырем , нормальная правая почка и киста 1,8 см в левой почке.

Пациент был указан для лапароскопической холецистэктомии, но операция была преобразована в открытую операцию из-за обнаруженных спаек и того факта, что желчный пузырь не может быть идентифицирован; однако был признан общий желчный проток. Внутриоператорно наблюдалась необычная структура между общим желчным протоком и кистозным протоком, который был вырезан (рис. 2). Слиток Редона был вставлен в подпеченочное пространство. Пациент был выписан через пять дней после операции и получил хорошее восстановление.

Образец был отправлен на патологию и состоял из жировой ткани и измерял 3,5 × 2 × 0,5 см. (Рисунок 3). В разрезанных срезах показан только канал длиной 0,6 см. Также был обнаружен лимфатический узел. Окрашенные гематоксилин и эозины показали наличие протока, один край которого был расширен из-за желчного осадка (рис. 4), а на другом краю были обнаружены множественные очаги слизистых желез (рис. 5). Эти данные были совместимы с наличием кистозного протока и усилием образования шейки желчного пузыря во время эмбриогенеза. Следовательно, был установлен диагноз гипоплазии желчного пузыря. В лимфатическом узле представлен реактивный лимфаденит.

Желчный пузырь образуется через шесть недель у человеческого эмбриона с хвостовой части передней части. Неудача развития каудального деления первобытного печеночного дивертикула приводит к агенению желчного пузыря [17,18]. Агнетизм желчного пузыря передается как не связанная с сексом черта. Условия, которые могут быть связаны с отсутствующим желчным пузырем, включают сердечно-сосудистые и желудочно-кишечные расстройства, а также атрезию желчных путей [19,20]. Кроме того, агенетизм желчного пузыря также обнаружен в других синдромах, таких как синдром Клиппеля-Фейла, синдром трисомии 18 и G [13,14]. Гипопластический желчный пузырь эмбриологически развивается из-за неполной реканализации твердого зачатка [13,21,22].

Желчный пузырь представляет собой тонкостенный полый мешок, который имеет несколько функций: он концентрирует и хранит желчь, вырабатываемую печенью, и опорожняет слизистую желчь в ответ на жирную пищу [22]. Желчный пузырь состоит из гистологически сложенной слизистой оболочки простых столбчатых эпителиальных клеток и фибровидной пластинки. Он также состоит из более глубокого мышечника и внешнего слоя поддерживающей ткани с эластичными волокнами. Наружная поверхность покрыта серозной. У желчного пузыря нет мускулатуры слизистой оболочки и подслизистой [23]. Слизистые железы и протоки встречаются только на шейке желчного пузыря, выделяя слизистую в просвет. В холецистите мышечный слой утолщается гипертрофией и мешочкой слизистой оболочки, покрытой эпителием. Роутинский-ашоффский пазус обычно выпучивается через него [22,24].

Существует очень мало сообщений о гипоплазии желчного пузыря [12,14] по сравнению с агенезом, который чаще встречается [25-27]. Доказательства показали, что рудиментарный желчный пузырь у детей характеризуется как гипоплазия, тогда как у взрослых это может быть вызвано поствоспалительным процессом. Хирурги могут найти пеленку желчного пузыря, непосредственно прикрепленную к печеночному протоку или очень короткий кистозный канал. Так было в нашем отчете, где маленький, сокращенный желчный пузырь был обнаружен внутриоперационно [28,29].

Агеноз желчного пузыря имеет три основные категории: бессимптомные (35%), те, которые являются симптоматическими (50%) и последняя категория, которая включает детей с другими врожденными аномалиями (15%), которые обычно несовместимы с жизнью. В симптоматической группе пациенты проходят операцию; возможные механизмы правого гипохондриального симптома связаны с камнями желчных протоков, дискинезией желчных путей или небиляриальным расстройством [30]. Как астенизация желчного пузыря, так и гипоплазия могут приводить к интраоперационной травме общего желчного протока или других частей желчного дерева в результате ложной идентификации этих структур [31]. Таким образом, при столкновении анатомических вариантов необходима высокая степень клинического подозрения, и обычные структуры не могут быть должным образом распознаны. Причиной преобразования рутинной лапароскопии в процедуру открытой холецистэктомии является то, что существует другая анатомия в агенезисе желчного пузыря, что приводит к невозможности вытащить желчный пузырь, чтобы рассеять треугольник Каллота [32,33].

Изучив литературу, мы обнаружили, что предоперационные исследования не смогли продемонстрировать правильный диагноз, такой как врожденные аномалии желчного пузыря (агенезис); в результате у пациентов нет необходимости в операциях. Существуют различные методы радиологии при исследовании болезни желчного пузыря [32-34]. Обычно ультрасонография является золотым стандартом для диагностики камней желчного пузыря. В гипоплазии желчного пузыря УЗИ показывает сокращенный желтушник; однако это исследование неубедительно до операции, и часто требуется хирургическое вмешательство для постановки диагноза [19]. В нашем случае ультразвук неправильно диагностировал связанный литиевый желчный пузырь; в результате нашему пациенту была проведена операция по удалению желчного пузыря. Доказательства показали, что петля газосодержащего кишечника, расположенная в ямке желчного пузыря или в подчелюстных сгибах, может имитировать усохший желчный пузырь, содержащий желчные камни, что может привести к предоперационной неточности ультразвука [2]. Отсутствие осознания этого редкого врожденного состояния среди хирургического и радиологического персонала было основной причиной того, что мы приступили к оперативному вмешательству и удалению образца (рудиментарный желчный пузырь).

В некоторых исследованиях показано, что магнитно-резонансная холангиопанкреатографическая визуализация (MRCP) и эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP) могут быть использованы для предоперационной диагностики желчной патологии [2]. MRCP может показать, есть ли эктопический желчный пузырь или другие анатомические варианты или пороки развития в желчной системе, а также более точна в диагнозе агенеза желчного пузыря по сравнению с ERCP, которая является более инвазивной и может вызвать повреждение желчного дерева [26, 35]. ERCP также ассоциируется с высокими показателями заболеваемости и смертности и неудачными показателями канюлирования. MRCP — это неинвазивный метод для определения желчных путей и должен считаться предоперационным в случаях, когда ультразвук неубедительный [26,36].

Диагноз агенеза или гипоплазии желчного пузыря может быть подтвержден только гистологией, интраоперационной холангиографией или лапароскопией. Если идентифицированы желчные протоки, то дооперационная холангиография должна быть доступна до определенной операции для определения анатомии билиарной системы. В частности, холангиография является важным инструментом для выявления камней в общем желчном протоке, внематочном желчном пузыре, внутрипеченочном желчном пузыре или когда желчный пузырь похож на обширные спайки или атрофические из-за предыдущих эпизодов холецистита [30,37,38]. В нашем случае холангиограмма не выполнялась, потому что канал печени был тонким. Еще один способ исключить наличие внутриматочного желчного пузыря — это использование холедоскопа, который также может гарантировать отсутствие желчных остатков внутри желчного дерева после общего исследования желчных протоков [39].

Нет конкретных рекомендаций по управлению пациентами с гипоплазией желчного пузыря. Причиной боли у пациентов с гипоплазией желчного пузыря является сходство с болью синдрома после холецистэктомии, которая возникает из-за расширения общего желчного протока с целью хранения желчи, что приводит к увеличению давления в сфинктере Одди. Предполагается, что печеночный канал принимает на себя роль хранения желчи, когда анатомический желчный пузырь отсутствует, и это предрасполагает к холестазу, инфекции и желчнокаменной болезни [40]. Консервативное управление включает миорелаксанты с вариантами сфинктеротомии, если первый вариант не удается [5]. Несколько исследований показали, что пациенты с симптоматическим гипопластическим заболеванием желчного пузыря вылечивались после лапароскопической холецистэктомии [29].

Гипоплазия желчного пузыря и агенезис — редкие врожденные состояния, которые требуют особого внимания и остаются диагностической дилеммой для хирургов. Хирурги должны знать об этих необычных аномалиях, чтобы избежать травм желчных протоков и других ненужных осложнений при работе. Дооперационные исследования, такие как MRCP и интраоперационная холангиография, могут быть полезными инструментами, позволяющими избежать любых ненужных хирургических рискованных вмешательств, особенно когда ультразвук является неубедительным.

У пациентов с абдоминальным абстинентным ультразвуком, показывающим усохший желчный пузырь (синяя стрелка) с желчным стеклом (желтая стрелка) внутри него, приводит к неправильному диагнозу желчно-каменной болезни.

Интраоперационное изображение гипопластического желчного пузыря, захваченного щипцами плаценты Херна-Келли (желтая стрелка) и лигированным кистозным протоком (синяя стрелка).

Общий вид резецированного образца, который сообщался как желчный пузырь.

Изображения гистологии из желчного пузыря пациента. Разбавленный кистозный канал.

Изображения гистологии из желчного пузыря пациента. Муциновые железы расположены в проточной стенке.

Врожденные аномалии желчного пузыря [1].

Комментариев нет.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *