Нажмите "Enter", чтобы перейти к контенту

Случай церебрального инфаркта, связанного с положительным антифосфолипидным антителом у пациентов с системной красной волчанкой

A Case of Cerebral Infarction Associated with Positive Antiphospholipid Antibody in a Systemic Lupus Patient
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4532060/

Синдром антифосфолипидного антитела является вновь определяемым клиническим проявлением артериального тромбоза, венозных тромботических событий, рецидивирующих спонтанных абортов и тромбоцитопении в присутствии антифосфолипидных антител.

Мы испытали 23-летнего пациента с СКВ с положительным антикардиолипиновым антителом, у которого левый гемипарез и парестезия. Клинические и лабораторные данные были совместимы с критериями СКВ, и у него было обнаружено, что у него антикардиолипиновое антитело, тромбоцитопения, длительное частичное тромбопластиновое время и тромбоз головного мозга. Вначале к нему относились с высоким дозой стероида и варфарина, и теперь его сопровождают варфарин и стероид.

В 1987 году Харрис и соавт.) Предположили, что сочетание клинических признаков, в том числе венозных и артериальных окклюзионных событий, рецидивирующих спонтанных абортов и тромбоцитопении с антифосфолипидными антителами (aPL), следует назвать «синдромом антифосфолипидного антитела» (APS). Здесь мы описываем случай вторичной АФС у системного волчанка, у которого был инфаркт головного мозга в присутствии антикардиолипиновых антител.

23-летний корейский мужчина был принят с главной жалобой на слабость и уменьшил ощущение левой руки и ноги в течение 7 дней. Он страдал от полиартралгии и генерализованного отека в течение 2 лет, и иногда принимал лекарственные средства. У него была история выпадения волос, но он не жаловался на аллергию, светочувствительность, кожную сыпь, оральную язву, сухость во рту, сухость глаз и явление Рейно. При обследовании он был нормотензивным (110/70 мм рт. Ст.), Но лихорадочным (37,8 C). Он казался тяжело больным, но проявил бдительность. В его ушах, глазах, слизистой оболочке носа или полости рта не было патологических поражений. Легочные и сердечные исследования были нормальными. Обследование на брюшной полости выявило смещение тупости. Его суставы были ничем не примечательны, не было кожного васкулита, и все периферические импульсы присутствовали без артериальных плодов. Неврологически он имел парестезию на левой стороне, гемипарез и оживленный глубокий сухожильный рефлекс, но другие аномальные неврологические симптомы не отмечались.

При поступлении количество лейкоцитов составляло 6,4 × 103 / мм3 с левым сдвигом (сеп. 55%, полоса — 32%, лимфатическая — 10%, моно — 3%). Гематокрит составлял 15%, гемоглобин — 5,5 г / дл, а количество ретикулоцитов составляло 3,5%. Скорость оседания эритроцитов повышалась при 23 мм / ч (Вестергрен). Тест прямой Кумба был положительным. Обзор макулы периферической крови показал неприглядную морфологию красных клеток. Анализ мочи показал 100 мг / дл белка, 5-7 белых клеток и много эритроцитов. Гемосидерин мочи и гемоглобин были отрицательными. Оценка функции почек показала, что азот мочевины крови 26 мг / дл, креатинин 1,5 мг / дл, 24 ч мочи белка 3,4 г / сут, а клиренс креатинина составляет 55 мл / дл. Электролиз сыворотки был нормальным, за исключением калия 3,2 ммоль / л. АСТ составлял 34 IU / I, ALT 42 IU / I, щелочная фосфатаза 48 IU / I, общий билирубин 0,7 мг / дл, общий белок 5,8 г / дл и альбумин 2,7 г / дл. Тромбоциты были 22 × 103 / мл, PT 10,7 / 100 (сек /%) и aPTT 34/28 (сек, пациент / контроль). Ревматоидный фактор был отрицательным, а АНА был положительным (пятнистый рисунок, титр 1: 160). Антитело против dsDNA было выше 100 Ед / мл (N 0-25 Ед / мл). Все антитела против Sm, анти-RNP, анти-Ro и анти-La были положительными. Уровни комплемента уменьшались при C3 26,5 мг / дл (N, 52,6-120 мг / дл), C4 8,0 мг / дл (N, 20,5-449 мг / дл). Антикардиолипиновые антитела (aCL) были положительными как для IgG, так и IgM (с помощью ELISA), а VDRL был реакционноспособным, TPHA неактивным и FTA-Abs отрицательным. Уровни белка С, белка S и антитромбина III были в пределах нормы. Обычная радиология сундука была нормальной. Ультрасонография брюшной полости выявила умеренное количество асцитов, спленомегалию и диффузно увеличенную паренхимулярную эхогенность почек. Магнитно-резонансная томография (МРТ) выявила ишемию в правом париетто-временном белом веществе (рис.1). ЭКГ показала синусовую брадикардию и низкое напряжение на выводах лимба. Эхокардиография подтвердила умеренный перикардиальный выпот без растительности и тромба.

Курс: ему был поставлен диагноз APS с церебральным тромбозом в СКВ. Ему давали метилпреднизолон-импульсную терапию и пероральный преднизолон. Биология почек показала смешанный класс III и V (очаговый и сегментный пролиферативный гломерулонефрит и мембранный волчаночный гломерулонефрит) с показателем активности 4/24 и показателем хроничности 1/21. После биопсии почек антикоагулянтная терапия была начата с варфарина.

Красная волчанка, которая была описана в 1950-х годах Конли и Хартманом2), впервые была связана с тромботическими событиями Боуи и др. В 19633 году). В 1987 году Харрис и др. Предположили, что сочетание клинических признаков, в том числе как венозных, так и артериальных окклюзионных событий, рецидивирующих спонтанных абортов и тромбоцитопении с антифосфолипидными антителами, идентифицированных как умеренные или высокие титры антител против ангиолипина IgG или IgM, или волчаночного антикоагулянта, должно быть называемый «антифосфолипидным синдромом» 1). Малые проявления продолжают описываться. Хорошо описаны кожные проявления, в том числе жиро-ретикулярные и язвы ног, не связанные с венозной недостаточностью4). Было обнаружено, что у нашего пациента, который был совместим с диагностическими критериями СКВ, было антитело против ангианиолипина, ложноположительное VDRL, длительное частичное тромбопластиновое время, тромбоцитопения и тромбоз головного мозга. Хотя большинство тромботических эпизодов у пациентов с АПЛ являются венозными5,6), когда тромбоз возникает в артериальном кровообращении, наиболее часто поражается мозг7,8), а также может приводить к окулярным осложнениям9), периферическим артериальным болезням и живым ретикулярным заболеваниям. Церебральная ишемия является наиболее распространенным неврологическим симптомом, связанным с APL10). Венозный тромбоз часто рецидивирует и часто сопровождается легочной эмболией. Гипертензия также была описана в APS и связана с почечной тромботической микроангиопатией11). Средняя распространенность волчаночного антикоагулянта в СКВ составила 34%, а антикардиолипин — 44% 12)

Антифосфолипидные антитела (aPL) определяются методом твердофазного иммуноанализа13) и фосфолипид-зависимыми коагуляционными испытаниями14). При обнаружении твердофазным иммуноанализом они могут быть названы для конкретного отрицательно заряженного фосфолипида, такого как кардиолипин, который используется в качестве антигена. При обнаружении с помощью тестов на коагуляцию, зависящих от фосфолипидов, они называются волчаночным антикоагулянтом (LAC). Длительное активированное частичное тромбопластиновое время (APTT) является наиболее полезным скрининговым тестом для LAC, но считается нечувствительным. В общем, тесты на коагуляцию с наименьшим количеством фосфолипида в тест-системе являются наиболее чувствительными15). Протоколы для проведения твердофазных анализов для aPL обычно используют стандартную методику ELISA. Однако определение aPL позитивности далеко не однородно. Существует сильная корреляция между повышенными уровнями анкардиолипина и волчаночным антикоагулянтом 12). Однако два антитела кажутся различными и могут быть направлены против различных эпитопов16). Консенсус мнений заключается в том, что антифосфолипидные антитела имеют патогенетическую роль в васкулопатии антифосфолипидного синдрома, но механизм неизвестен. Любой или все основные компоненты системы свертывания могут быть вовлечены в патогенность aPL, включая каскад коагуляции (многие из этих стадий зависят от фосфолипида), активация и агрегация тромбоцитов и функция эндотелиальных клеток. Вмешательство с каждым из них постулируется как возможный механизм17).

Лабораторные аномалии, которые могут наблюдаться у пациентов с aPL, включают биологически ложноположительный тест VDRL, длительное активированное частичное тромбопластиновое время (APTT) и тромбоцитопению; иногда отмечаются повышенная скорость осадкообразования эритроцитов, положительные антиядерные антитела (ANA) и повышенные титры анти-ДНК10). У пациента с тромбозом или потерей плода присутствие любых или всех этих результатов следует рассматривать как подсказки, которые позволяют провести оценку aPL.

Нет убедительных данных, подтверждающих использование какой-либо конкретной лечебной методики у пациентов с APS. Для лечения пациентов, у которых были тромботические события, может быть предпочтительной долгосрочная коагуляция18-20). Главный вопрос заключается в том, следует ли или как лечить пациентов с СКВ (или другими), у которых никогда не было клинического случая, с aPL. Клинические корреляции IgG и IgM aCL у пациентов с APS в СКВ сообщили, что существует высокая корреляция между типом IgG aCL и ITP, рецидивирующим венозным тромбозом и потерей плода, также между IgM aCL и живым ретикулярным и хроническим изъязвлением ног. Поэтому у пациентов с ревматологическими состояниями появление ишемических событий, ITP, почечных аномалий или гипертонии должно вызывать подозрение на APS и aPL. Следует учитывать профилактическую терапию аспирином у пациентов с умеренным или сильно положительным IgG aCL, даже при отсутствии какой-либо симптоматики, поскольку существует сильная корреляция (у пациентов с СКВ) умеренно или сильно положительного IgG aCL с тромбозом.

Осевое, T2-взвешенное спин-эхо-МРТ-сканирование мозга показывает область высокой интенсивности сигнала в правой париет-височной белой материи.

Комментариев нет.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *