Нажмите "Enter", чтобы перейти к контенту

Два случая рефрактерной крупнозернистой лимфоцитарной лейкемии, обработанной вирусом иммуноглобулина тиреоцита свиней свиней

Two Cases of Refractory Large Granular Lymphocytic Leukemia Treated by Porcine Anti-human Thymocyte Immunoglobulin
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4834792/

Редакторы: Большой гранулированный лимфоцитарный лейкоз (ЛГЛЛ) — редкое хроническое клональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся постоянным увеличением крупных гранулированных лимфоцитов, которые представляют собой крупные лимфоциты с отношением низкого ядра к цитоплазме и обильную цитоплазму с азурофильными гранулами [1]. Здесь мы сообщаем о двух случаях, диагностированных как рефрактерный LGLL, обработанных свиным антигуманным тимоцитарным иммуноглобулином (ATG) в больнице Западного Китая.

44-летнюю женщину поместили в амбулаторное отделение с жалобой на повторную усталость. Первоначальные лабораторные исследования показали: гемоглобин (Hb), 6,8 г / дл, ретикулоциты (RET), 7,1 × 109 / л. Мазки костного мозга показали зрелые лимфоциты 29,5%, гранулоцитарные клетки — 68%, клетки эритроидов — 4% и соотношение миелоид / эритроид (M / E) 27,2: 1. Потоковая цитометрия (FCM) показала CD3 +, CD8 +, CD57 ±, CD56- и ограниченную экспрессию Т-клеточного рецептора (TCR) -γδ3. У нее был диагностирован LGLL. Затем пациент получил лечение циклоспорином А (CsA), стероидом, метотрексатом (MTX) и циклофосфамидом, все из которых были неудачными. Тем не менее, после терапии ATG свиньи, ее количество Hb увеличилось до нормального значения [Рисунок 1a]. Затем, FCM костного мозга предположил, что может быть представлена ​​лишь несколько клональных Т-клеток. Спустя 7 месяцев, FCM ее периферической крови показал зародышевые клетки с 38% лимфоцитами, 68% из которых были клональными цитотоксическими Т-клетками. Она была отождествлена ​​с рецидивом.

Тенденция изменения соотношения гемоглобина (Hb) и лимфоцитов (L) в случае 1 (a) и случая 2 (b). Стрелка указала на начало иммуносупрессивной терапии антигуманным иммуноглобулином тимоцитов. Оба пациента Hb и L% первоначально увеличивались после иммуносупрессивной терапии, но позже уменьшались в случае 1 и поддерживались на безопасном уровне в случае 2.

46-летняя женщина была принята в наш отдел из-за головокружения и усталости. Ее первоначальные лабораторные исследования показали: Hb 5,5 г / дл, RET 28 × 109 / л; мазок костного мозга показал зрелые лимфоциты 21%, гранулоцитарные клетки — 71%; эритроидные клетки 7% и отношение M / E 10.1: 1. FCM показала зародышевые клетки 82% лимфоцитов иммунофенотипом CD2 +, CD3 +, CD7 +, CD8 +, CD57 +, CD11c +, CD4-, CD5-, CD16-, CD56- и ограниченной экспрессией TCR-γδ 7.1, что свидетельствует о большом гранулярном лимфопролиферативном расстройстве , CsA и стероид не выполнялись первоначально. После свиного ATG ее количество Hb явно повысилось [Рисунок 1b]. Затем мазок костного мозга показал зрелые лимфоциты 22,5%, гранулоцитарные клетки — 53,5%, эритроидные клетки — 23% и соотношение M / E 2,33: 1. FCM показал CD8 + клетки 67%, клетки CD4 + 27% и TCR-γδ-. Пациент продолжал принимать CsA, и ее количество Hb поддерживалось в настоящее время на уровне 11 г / дл.

В 1977 году LGLL был впервые описан McKenna; в 1985 году термин LGLL впервые был использован для описания этого расстройства, включающего клональное вторжение в кровь, костный мозг и селезенку; в 1999 году классификация Всемирной организации здравоохранения включала TL и NK-клетку LGLL в подгруппе зрелых периферических Т-клеточных новообразований [2]. Болезнь в основном поражает людей среднего возраста, средний возраст которых составляет 60 лет, без гендерного пристрастия [3]. Это бессимптомно или симптоматично с нейтропенией, анемией, тромбоцитопенией, рецидивирующими инфекциями и аутоиммунными состояниями. FCM часто характеризуется экспрессией CD3 +, CD8 + и ретрансляции генов TCR-γ. [3]

Первая линия терапии LGLL включает CsA, стероид, MTX и циклофосфамид. Но некоторые пациенты, которые плохо реагируют на эти препараты, являются рефрактерными. Для этих пациентов Лами и Лофран предположили, что можно использовать аналоги пурина, такие как флударабин или кампат, или что следует рассмотреть исследуемые препараты [4]. Несмотря на то, что ATG может связываться с Т-клеткой и снимать угнетение красной линии, немногие рефрактерные пациенты получали лечение. Мы искали базы данных OVID и обнаружили, что пациенты с рефрактерным LGLL были обработаны лошадиным ATG в 1980-х годах; ни один пациент не лечился свиным ATG раньше. Наши два рефрактерных пациента получили терапию ATG свиньи и достигли ремиссии. Один из них даже достиг молекулярной ремиссии. Тем не менее, один пациент снова рецидивировал, поэтому для отслеживания рецидивов также необходимо длительное наблюдение.

Отредактировано: l i-S GU O

Источник поддержки: Nil.

Конфликт интересов: не объявлено.

Комментариев нет.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *