Нажмите "Enter", чтобы перейти к контенту

Синдром Cronkhite-Canada: отчет о редком случае и обзор литературы

Cronkhite-Canada syndrome: a rare case report and literature review
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4766628/

Синдром Cronkhite-Canada (CCS) — редкая невращающаяся болезнь, характеризующаяся желудочно-кишечным полипозом и эктодермальными аномалиями, расчетная заболеваемость составляет около одного миллиона человек. Признание и лечение расстройства сталкиваются с огромной проблемой.

Этот отчет относится к китайскому 52-летнему мужчине с желудочно-кишечными симптомами и эктодермальными аномалиями. Желудочно-кишечные симптомы наблюдались без очевидной причины, после чего после двух месяцев наблюдались эктодермальные аномалии. В нескольких больницах эндоскопическое обследование обнаружило многочисленные полипоидные поражения различных размеров, распространяющиеся по желудку и всей толстой кишке и прямой кишке, гистопатологические исследования показали воспалительный и аденоматозный полип. В нашей больнице, как эндоскопия, так и компьютерная томография с контрастной томографией (КТ) тонкой кишки, показали полипоз желудочно-кишечного тракта. Образцы желудочного антуража и биопсии толстой кишки предполагали гиперпластический и воспалительный полип соответственно. Эндоскопическая ультрасонография (EUS) предполагала утолщение стенки желудка. Интеллектуальное улучшение цвета Fujinnon (FICE) показало, что размер ягод желудочной железы различен, и сосуды были видны. Конфокальный эндоскоп показал увеличенные слои железистого эпителия. Увеличивающая узкополосная эндоскопическая визуализация (ME-NBI) обнаружила, что каркас в слизистых полипа был регулярным, и вид III-IV микрососудов был замечен. Биохимические исследования показали анемию, гипоальбуминемию и нарушение электролита. IgG, IgA и C3 уменьшились. Анти-рибосомный фосфопротеин является слабым положительным. Пациенту было оказано питание. Симптомы желудочно-кишечного тракта и гиперпигментация постепенно улучшались.

Пациент был госпитализирован в четырех больницах и был диагностирован с CCS после 8 месяцев желудочно-кишечных симптомов. Поэтому, когда вы сталкиваетесь с пациентом с полипозом желудочно-кишечного тракта и эктодермальными аномалиями, постарайтесь принять во внимание CCS. Из-за низкой заболеваемости до сих пор не было стандартного режима терапии. Однако лечение питательной поддержки имеет большое значение.

CCS — редкая невращающаяся болезнь, характеризующаяся желудочно-кишечным полипозом и эктодермальными аномалиями, включая гиперпигментацию, алопецию и ониходистрофию [1]. Диагноз CCS основан на истории, физическом осмотре, эндоскопических результатах полипоза желудочно-кишечного тракта и гистопатологии [2]. Этиология пока неясна. Стандартная терапия не установлена. Текущая медикаментозная терапия включает в себя различные антибиотики, анаболические стероиды, диетические добавки, ранитидин, глюкокортикоид, иммуномодулирующий агент, салазосульфапиридин, антитело против опухолевого некроза и анти-Helicobacter pylori [3-7], операция необходима при возникновении осложнений [8]. Его заболеваемость низка, тогда как смертность высока.

52-летний китайский человек был госпитализирован с 8-месячной историей диареи (4-5 сыпучих стула в день, иногда до более десяти раз), кровавый стул, растяжение брюшной полости, тошнота, рвота, аппетит потеря и потеря веса 10 кг за последние 8 месяцев. Через два месяца после появления желудочно-кишечных симптомов произошла гиперпигментация кожи, хрупкие ногти и выпадение волос на голове. В других больницах обследования эндоскопии предполагали многочисленные полипоидные поражения различных размеров, распространяющихся по желудку и всей толстой кишки и прямой кишки, повторные гистопатологические исследования показали воспалительный и аденоматозный полип. Пациент когда-то считался лимфомой, тогда как не было диагностировано определенно, применялись антибиотики и симптоматические методы лечения, желудочно-кишечные симптомы не ослабевали. Занятие пациента было фермером, а прошлая история была незаметной. Не было семейной истории желудочно-кишечного полипоза. Физическое обследование выявило алопецию, атрофические изменения ногтей, диффузную гиперпигментацию кожи (рис.1). Не было никаких положительных результатов в отношении сердца, легких, брюшной полости и конечностей. 1Физические данные пациента CCS. Гиперпигментация (а), ониходистрофия (а) и алопеция (б) наблюдались у пациента

Биохимические исследования выявили несколько аномалий: уровень гемоглобина периферической крови 115 г / л (нормальный диапазон 130-175 г / л), общий уровень белка в сыворотке 30,6 г / л (нормальный диапазон 64-83 г / л) и уровень сывороточного альбумина 9,4 г / л (нормальный диапазон 20-30 г / дл). Уровень сывороточного натрия, калия, хлорида и кальция уменьшился. IgG, IgA и C3 уменьшились. Анти-рибосомный фосфопротеин является слабым положительным. Бактериальная культура стула не обнаружила сальмонеллы, шигеллы и гриба. Уровень секреции кортизола, CRP, ESR и IgG4 был на нормальном уровне. Верхняя желудочно-кишечная эндоскопия обнаружила диффузные полипы по всему желудку (рис.2а), EUS предположил утолщение стенки желудка (рис.2, б). FICE обнаружил, что размер яблок желудка различен, и сосуды были видны (рис.3а). Конфокальный эндоскоп показал увеличенные слои железистого эпителия (рис. 3b). Колоноскопия обнаружила диффузные полипы во всей толстой кишке и прямой кишке (рис.4а). ME-NBI обнаружил, что каркас железных труб в слизистой оболочке полипа был регулярным, и вид III-IV микрососудов был замечен (рис.4b). Образцы желудочного антуража и биопсии толстой кишки предполагали гиперпластический и воспалительный полип соответственно (рис.5). У компьютерной томографии с контрастным усилением (КТ) тонкой кишки были широко распространены узловатые удары по дисталилиму и всей толстой кишке (рис.6). Учитывая диффузные полипы в желудочно-кишечном тракте, пациент имел диагноз полипоз. Кроме того, был сделан окончательный диагноз CCS, сочетающий полипоз с эктодермальными аномалиями, возраст начала и семейный анамнез. Пациенту было дано питание, включая жировую эмульсию и аминокислоту в течение двух недель, улучшение диареи и гиперпигментацию. Затем пациент выписывался из больницы и принимал ингибитор протонного насоса перорально. Но пациент не реагировал на лечение, снова появилась тяжелая диарея. К сожалению, пациент умер три месяца спустя. 2 Результаты эндоскопии в желудке. Несколько полипов были замечены в желудке с помощью эндоскопии желудка (а). EUS показало утолщение стенки желудка (b)

Изменения желудочных желез, сосудов, железистого эпителия в слизистой оболочке желудка. FICE показало, что размер ячеек желудка различен, и сосуды были видны (а). Конфокальный эндоскоп показал увеличенные слои эпителия железистой оболочки (б)

Эндоскопические данные в толстой кишке. В колоноскопии (a) наблюдали множественные полипы в толстой кишке. ME-NBI обнаружил регулярный каркас железистых труб и III-IV типа микрососудов в слизистых полипах (б)

Гистопатологическое исследование образцов биопсии желудка и двоеточия. В образцах биопсии желудочного антуража был предложен гиперпластический полип (а). Образцы биопсии колона предложили воспалительный полип (б)

Проведенная контрастная томография тонкой кишки. Узлообразные удары распространяются на дисталиум и целую толстую кишку

CCS был впервые описан Кронхитом и Канадой в 1955 году [9]. CCS может развиваться во всех этнических группах, но наиболее часто затрагиваемые популяции были европейскими или азиатскими, и большинство случаев было сообщено из Японии [10]. Возраст начала был в основном между 50 и 70 годами [2]. Было отмечено небольшое преобладание мужчин [10], соотношение мужчин и женщин составляло около 1,3 ~ 2,3: 1 [2].

Этиология CCS остается неясной. Пациенты с CCS, сопровождающиеся витилиго, системной красной волчанкой, склеродермией, гипотиреозом и мембранным гломерулонефритом, были зарегистрированы в литературе [8, 11-13], а также CCS наблюдалось в сочетании с антиядерными антителами, которые свидетельствуют о поддержке CCS быть иммунно-опосредованным [11]. Гистологические данные об увеличении аутоиммунного IgG4-антитела в полисах CCS и ответах на лечение иммунодепрессантов также согласуются с аутоиммунным механизмом, лежащим в основе CCS [8]. Eric ward сообщил, что тучные клетки были замечены при гистопатологическом анализе биопсий кишечника, и комбинированный режим, содержащий H2-рецепторантанисты, кромолин натрия и лоратадин, эффективен, что указывает на возможную роль дисфункции тучных клеток в патогенезе CCS [3]. Goto et al сообщили, что стрессы, такие как чрезмерное физическое напряжение и психическое напряжение, могут спровоцировать этот синдром. Он также сообщил о частоте (3%) одновременных психических расстройств у пациентов с CCS [14]. Психический стресс может вызвать локальное воспаление в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта [11]. CCS характеризуется желудочно-кишечным полипозом и эктодермальными аномалиями. Полипы характерно распределены по всему желудочно-кишечному тракту, за исключением пищевода [1]. Гистопатологические типы полипов недавно были зарегистрированы как воспалительные, неопухолевые или удерживающие полипы [15]. Однако желудочно-кишечные злокачественные опухоли могут достигать 15% [1]. Новообразования развиваются прежде всего в толстой кишке и реже в желудке [4]. Являются ли злокачественные поражения возникающими из ранее существовавших полипов или совпадением сомнений. Исследование показало, что зазубренная аденома полипоидных повреждений ретроспективно была обнаружена у 10 (40%) из 25 случаев CCS с раком толстой кишки [15]. Зазубренная аденома имеет потенциал быть злокачественной и часто бывает трудно обнаружить эндоскопией [16]. Кроме того, как зубчатая аденома, так и гиперпластические полипы имеют сидячий тип и имеют пилообразные, удлиненные и расширенные склепы. Однако последний не проявляет значительную ядерную терапию при гистопатологических исследованиях, поэтому зазубренную аденому можно считать ошибочной гиперпластическими полипами. Это предполагает, что CCS, связанный с колоректальным раком, может часто иметь полипы, содержащие зазубренные аденомы [15]. Изменения эктодермы могут быть вторичными по отношению к мальабсорбции [11]. В случае, о котором сообщается, эктодермальные изменения произошли через 2 месяца после появления желудочно-кишечных симптомов. С улучшением диареи гиперпигментация облегчается. Однако есть несколько сообщений, в которых эктодермальные изменения предшествовали желудочно-кишечным проявлениям.

Схемы лечения, указанные в литературе, различаются. Использовались кортикостероиды, анаболические стероиды, различные антибиотики, диетические добавки, ранитидин и симптоматическое лечение. Пациенты обычно имеют только временное симптоматическое улучшение [3]. Сообщается, что стероидостойкая CCS успешно лечилась циклоспорином и азатиоприном [5], и случай успешно лечился антителом против опухолевого некроза после плохого терапевтического эффекта кортикостероидов, антиплазминовых агентов и азатиоприна [6]. У пациента с CCS, связанного с инфекцией HP, достигнута ремиссия после лечения режимом анти-Helicobacter pylori [7]. SASP эффективен в деле искоренения воспалительного полипоза [4]. Хирургия может быть указана для лечения осложнений кишечника, таких как тяжелая белковая энтеропатия, стойкая гематоцезия, злокачественная трансформация [1, 8, 17] и редко для снятия нагрузки полипов [8]. Прогрессивный курс CCS делает смертность до 55% [3], часто из-за осложнений, таких как анемия, желудочно-кишечные кровотечения, застойная сердечная недостаточность и септицемия [5]. Поэтому важно раннее диагностировать, чтобы обеспечить соответствующее лечение и последующее наблюдение. Результат лечения в отчете о случаях обнадеживает, но он не подтверждается массой доказательной медицины.

CCS — редкое заболевание, врач должен иметь глубокое понимание характеристик полипоза желудочно-кишечного тракта, включая фактор наследственности, возраст начала, парентеральное проявление и гистопатологию, чтобы попытаться избежать пропущенного диагноза и ошибочного диагноза. В аспекте лечения лечение питания является основополагающим, для получения оптимального терапевтического полка потребуется больше дел.

Комитет по этике Медицинского колледжа Тунцзи, Университет науки и технологии Хуажжун; IORG No: IORG0003571.

Комитет по этике Медицинского колледжа Тунцзи, Университет науки и технологии Хуажжун (IORG No: IORG0003571) Проголосовал на своем собрании 20/06/2015, чтобы дать окончательное УТВЕРЖДЕНИЕ для исследования синдром Кронхита-Канада: редкий отчет о болезни и обзор литературы, который проводится доцентом Чжу Лянгра в Отделе гастроэнтерологии, Юнион Хоспитал, Медицинском колледже Тунцзи, Университете науки и технологии Хуачжун.

Письменное информированное согласие было получено от пациента для публикации этого отчета о случаях заболевания и любых сопроводительных изображений. Копия письменного согласия доступна для рассмотрения Главным редактором этого журнала.

Синдром Кронхита-Канада

Эндоскопическая УЗИ

Компьютерная томография

Интеллектуальное улучшение цвета Fujinon

Увеличивающая узкополосная эндоскопия изображений

Конкурирующие интересы

Авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.

Вклад авторов

LZ и KZ провели клиническую подготовку и терапию, внесли свой вклад и составили первую рукопись. JZ и Mely участвовали в разработке отчета и пересмотрели язык и грамматику рукописи. LZ, RZ, OB и LC пересмотрели рукопись, чтобы получить окончательное утверждение текущего представления. Все авторы прочитали и утвердили окончательную рукопись.

Это исследование не получило конкретного гранта от какого-либо финансирующего агентства в публичных, коммерческих или некоммерческих секторах.

Комментариев нет.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *