Нажмите "Enter", чтобы перейти к контенту

Клинический обзор 20 случаев болезни Аддисона в Корее

Clinical Review of 20 Cases of Addison’s Disease in Korea
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4532130/

Болезнь Аддисона — редкое заболевание, вызванное хроническим дефицитом кортикального гормона адренола. Были проанализированы клинические проявления и данные 20 пациентов с болезнью Аддисона. Они включают 14 ранее сообщенных случаев, общее количество случаев в корее до 1987 года и 6 новых случаев в Национальном медицинском центре.
13 пациентов были мужчинами и 7 женщинами. Средний возраст составлял 39 лет и варьировался от 16 до 61 года.

Общие симптомы включали мукокутальную пигментацию (95%), общую слабость (90%), тошноту и / или рвоту (80%) и потерю веса (60%).

Первоначальное среднее кровяное давление составляло 96 ± 21/63 ± 14 мм рт. Ст., А кривые надпочечников были обнаружены в 5 случаях (25%).

Лабораторные данные указывают на гипонатриемию и гиперкалиемию, что приводит к снижению отношения Na / K. Уровень базального кортизола в сыворотке и уровень АКТГ составляли 2,86 ± 1,93 мкг / дл и 482,5 / 269,3 мкг / мл соответственно.

Экстра-надпочечниковый туберкулез присутствовал в 14 случаях (70%) как очень высокая заболеваемость.

Эти 14 случаев (70%) были предположительно вызваны туберкулезом надпочечников, хотя только два случая были подтверждены как таковые гистопатологией. Другие случаи, вероятно, были бы не туберкулезными.

Таким образом, туберкулез может рассматриваться как преобладающая причина болезни Аддимента в Корее. Другие особенности не были необычными. Но необходимы дальнейшие подробные и обширные исследования, в том числе более патологически подтвержденные случаи.

Болезнь Аддисона — редкий дискурс, характеризующийся первичной адренокортикальной гипофункцией. Это обычно вызвано гранулематозным разрушением или идопатической атрофией коры надпочечников. В Соединенных Штатах наиболее частой причиной является аутоиммунное разрушение надпочечников, а второе — туберкулез. Однако туберкулез остается основной причиной заболевания во многих странах с более высокой заболеваемостью туберкулезом. Поскольку характеристики болезни Аддисона в Корее не оценивались, авторы рассмотрели 14 ранее, вероятно, всех зарегистрированных случаев в Корее до декабря 1987 года и 6 новых случаев, наблюдавшихся в Национальном медицинском центре (NMC).

Между 1968 и 1987 годами 14 пациентов с болезнью Аддисона были зарегистрированы в литературе в Корее. Кроме того, к этому исследованию были добавлены 6 новых случаев в Национальном медицинском центре. Обзор этого случая из литературы и медицинских записей является основой для нашего анализа. Было 13 мужчин и 7 женщин в возрасте от 16 до 61 года со средним возрастом 39 лет (таблица 1).

Общие клинические проявления показаны в таблице 2. Наиболее распространенным проявлением была мукокутантная пигментация (95%), и только один случай не показал пигментации. Эта 60-летняя женщина представила чрезвычайную общую астению, случайную тошноту, анорексию и прогрессирующую потерю веса в течение года до поступления. У нее был мазко-положительный полостной туберкулез легких. Артериальное давление составляло 100/70 мм рт. Ст., А также отмечались гипонатриемия и гиперкалиемия. Базальный кортизол и 8-часовое внутривенное испытание АКТГ были нормальными. Но тест Тёрна был положительным, и клиническое улучшение наблюдалось при применении глюкортикоидов и других методов лечения. Таким образом, диагноз болезни Аддисона не был подтвердительным, но наводящим на размышления. В этом случае, однако, была допущена техническая ошибка во время тестирования.

Другими частыми проявлениями были общее недомогание (90%), тошнота и / или рвота (80%) и потеря веса (60%) в порядке убывания.

Среднее начальное артериальное давление (АД) испытуемых составляло 96 ± 21/65 ± 10 мм рт. Ст., И артериальное давление одного пациента первоначально было неизмеримым шоком. Клинические особенности надпочечникового кризиса наблюдались в 5 случаях, два из которых были получены от NMC. Один необычный случай привел к кризису надпочечников, вызванному рифампином, при одновременном лечении рифампицин-аридным глюкокортикоидным гормоном из-за болезни Аддисона с надпочечниковым туберкулезом.

Уровень натрия в сыворотке был снижен до 127 ± 11 мЭг / л, а уровень калия в сыворотке увеличился до 5,3 ± 1,6 мЭг / л. Таким образом, соотношение Na / K повышалось, как ожидалось. 24-часовой мочевиный 17-гидроксикортикостероид и уровни тостеронов 17-ке составляли 4,6 ± 2,5 мг / 24 часа и 7,0 ± 3,5 мг / 24 часа соответственно. Средняя концентрация исходного или базального сывороточного кортизола составляла 2,86 ± 1,93 мкг / дл в 13 случаях.

Уровень сывороточного кортизола в 4:00 вечера составлял 2,5 ± 1,5 мкг / дл, а уровень АКТГ составлял 482,5 ± 269,3 пг / мл. Уровни Ренина и альдостерона в большинстве случаев не проверялись. Тесты стимуляции АКТГ были в большинстве случаев положительными (90%) с различными методами (внутривенный инфузионный тест — 8 часов, 24 часа и т. Д., Внутримышечная инъекция). Отрицательные результаты были связаны с техническими или клиническими ошибками.

Четырнадцать случаев (70%) были клинически предположительно вызваны туберкулезом из-за одновременного развития надпочечников и / или внеклеточного клубней.

Два случая, которые были подтверждены как туберкулез надпочечников по гистопатологии, показали адреналинную казеоз и гранулематозные поражения.

В двух других случаях была показана кальцинация надпочечников на простой рентгеновской или абдоминальной компьютерной томографии. Органами с экстра-надпочечниковым туберкулезом были легкие (60%), лимфатические узлы (10%), позвоночник (5%), псоа (5%) и почка (5%).

В шести случаях не было доказательств туберкулеза, и они считались не туберкулезными, например, идиопатическая атрофия и т. Д. Также не было комбинированной эндокринопатии, другого аутоиммунного расстройства или значимой болезни.

Все пациенты показали хороший ответ на кортикостероид и другое консервативное лечение с клиническим улучшением. Ни один из пациентов не истек во время госпитализации, хотя результаты долгосрочного наблюдения не были получены.

Основными этиологиями болезни Аддисона являются надпочечниковый туберкулез и идиопатическая атрофия надпочечников. Все другие причины встречаются редко. Основной проблемой болезни Аддисона является отношение его этиологии к заболеваемости, которое варьируется в зависимости от эпохи и региона. Поскольку демонстрация гистопатологии надпочечников недоступна, причины болезни Аддисона часто не видны без биопсии надпочечников. У 20 пациентов надпочечниковая ткань была получена только в двух случаях, и оба были вызваны надпочечниковым туберкулезом. Конкретный туберкулез отмечен у 70% испытуемых, что свидетельствует о очень высокой заболеваемости туберкулезом. Другие аутоиммунные расстройства или эндокринопатии отсутствовали. Туберкулез надпочечников был рассмотрен в 14 случаях (60%), в том числе в двух случаях, связанных с биопсией. Два других случая сопровождались кальцификацией надпочечников. Из-за вышеизложенных фактов и высокой распространенности туберкулеза в Корее каузативный вклад туберкулеза в болезнь Аддисона может быть преобладающим, несмотря на проблему небольшого числа случаев и нескольких доказанных гистопатологией случаев. Распространенность туберкулеза в Корее в 1985 году составляла 2,2 %14. Несмотря на то, что в 1965 году он значительно уменьшился с 5,1%, туберкулез по-прежнему является серьезным проблемным заболеванием. Число пациентов с туберкулезом составляет около 500 000, а положительные и / или культуральные — 200,00014).

Обширный туберкулез в неадренальных участках у пациента с болезнью Аддисона считается признаком того, что туберкулез также вызывает заболевание надпочечников. Во многих исследованиях сообщалось о наличии внеклеточного туберкулеза у пациентов с надпочечниковым туберкулезом. Guttman15) сообщили, что туберкулез был обнаружен только у надпочечников у 7 (3%) из 243 больных туберкулезом Addisonian, а у других пациентов был дополнительный надпочечный туберкулез. Vita16) также сообщил, что 12 (76%) из 17 пациентов с туберкулезом надпочечников были относительно распространены. В Соединенных Штатах в прошлом преобладало гранулематозное разрушение надпочечников, но более 80% последних случаев были связаны с аутоиммунным разрушением17). О’Доннелл18) Аддианские случаи среди 9 000 автокопий с 1929 по 1949 год; В 7 случаях был туберкулез надпочечников, и только в 1 случае была показана идиоптическая атрофия надпочечников. Guttman15) сообщил, что 566 случаев Addisonian состояли из туберкулеза (68%); деструктивная строфия (19%), амилоидоз (2%); опухолей, жировых поражений, венозного тромбоза, артериальной эмболии и сифилиса (10%). Таким образом, туберкулез был основной причиной болезни Аддисона до середины 1950-х годов.

Туберкулез уменьшился как причинный фактор болезни Аддисона из-за эффективной противотуберкулезной терапии и связанного с этим снижения заболеваемости туберкулезом. Forsham19) заявил, что разрушительная атрофия была причиной в 55% случаев и туберкулезом 40% в 1963 году. В Гайской больнице в Лондоне идиопатическая атрофия была причиной 40 из 53 случаев Addisonian с 1948 по 1969 год.20). Nerup21) также сообщил, что идиопатический атрофия составила 66%, тогда как туберкулез составлял 17%, в 108 случаях Addisonian с 1950 по 1972 год. Идиопатическая атрофия надпочечников возобновляется как аутоиммунное расстройство. Антитела против адренокортикальных клеток обнаружены в плазме у 73% женщин и 50% мужчин с идиопатической формой заболевания в плазму пациентов, заболевание которых связано с туберкулезом.20)

Существует лимфоцитарная инфильтрация желез. Часто встречаются антитела против других тканей, включая яичник, яички, плаценту, желудочные теменные клетки, клетки щитовидной железы и тиреоглобулин. Множественные аутоиммунные нарушения могут быть связаны с идиопатическим типом болезни Аддисона. Другие редкие причины, такие как грибковая инфекция, могут вызвать гранулематозное разрушение надпочечников, но в Корее не сообщается о случаях заболевания.

Другой подход к причине заболевания рассматривает косвенные данные болезни. Когда надпочечниковая ткань недоступна, полезными подсказками являются продолжительность заболевания, размер надпочечников при абдоминальном компьютерном томографическом сканировании и наличие кальцификации надпочечников. Рентгенографическое обнаружение кальцификации в надпочечниках субъектов с болезнью Аддисона исторически считалось признаком, который сильно указывает на туберкулез надпочечников и исключает атрофию идиопатической надпочечников. Vita16) сообщили, что кальцификация при обследовании брюшной полости или при гистопатологическом исследовании была обнаружена у девяти из 17 пациентов (53%) с надпочечниковым туберкулезом. Но у одного из 16 пациентов с идиопатической атрофией были радиологические или гистологические признаки кальцификации надпочечников. Редко, другие процессы были описаны как вызывающие кальцификацию надпочечников. К ним относятся гистоплазмоз, бластомикоз, кровоизлияние и метастатическая меланома. Обнаружение кальцификации надпочечников полезно, потому что это исключает атрофию идиопатической надпочечниковой системы. Таким образом, отсутствие кальцификации надпочечников не всегда исключает надпочечный туберкулез.

Расширение надпочечников изменялось как с причиной заболевания надпочечников, так и с продолжительностью надпочечниковой недостаточности. У пациентов с надпочечниковым туберкулезом в течение относительно коротких периодов были увеличены надпочечники, тогда как у пациентов с более длительной продолжительностью заболевания были небольшие надпочечники.

В дополнение к раннему туберкулезу, другие редкие причины надпочечниковой недостаточности связаны с увеличением надпочечников. Сюда входят гистоплазмоз, бластомикоз коцидиодиомикоза, цитомегаловирус, амилоидоз, кровоизлияние надпочечников, саркоидоз, болезнь Ходжкина и метастатическая карцинома.16)

Поскольку компьютерное томографическое сканирование обнаруживает увеличение надпочечников с большой чувствительностью, оно было предложено в качестве диагностического инструмента для определения причины недостаточности надпочечников. Маленькие железы обычно указывают либо на идиопатическую атрофию, либо на давний туберкулез. Нахождение расширенных надпочечников при компьютерном томографическом сканировании свидетельствует о наличии раннего туберкулеза или в редких случаях другого потенциально лечащего заболевания. 16) Если клинические данные о туберкулезе или злокачественном заболевании не убедительны, открытие увеличенных надпочечников у пациента с Болезнь Аддисона требует серьезного изучения биопсии надпочечников.

Таким образом, туберкулез считался наиболее частым причиной болезни Аддисона, и частота его присутствия была очень высокой, несмотря на небольшое количество биопсий надпочечников.

К сожалению, компьютеризированное томографическое сканирование было выполнено всего в нескольких случаях (4 случая), поэтому трудно обсуждать оценку размера надпочечников и кальцификации, которая была необнаружима при простой абдоминальной рентгенографии. Хотя большая часть наших случаев с болезнью Аддисона считалась туберкулезом, рекомендуется провести расширенную работу, включая компьютерную томографию или биопсию надпочечников, чтобы определить причину болезни Аддисона в Корее. Фактически, многие оценки болезни Аддисона проводились на основе гистопатологии надпочечников или аутопсии.

Другие особенности, кроме высокой частоты одновременного туберкулеза, не были необычными по сравнению со многими предыдущими сообщениями. Относительно небольшое число случаев, вероятно, связано с тем, что было мало биопсий или вскрытий, а также редкой медицинской помощи или исследований. Поэтому мы считаем, что более подробные и расширенные исследования и повышенные опасения врача относительно заболевания необходимы из-за поддающихся лечению характеристик заболевания.

Распределение возраста и пола у пациентов с болезнью Аддисона

NMC: Национальный медицинский центр

Клинические признаки и симптомы

Первоначальное артериальное давление и частота развития надпочечников

Лабораторные исследования

17KS: 17-кетостероиды

HOCS: 17-гидроксикортикостероиды

Сайты параллельного дополнительного надпочечникового туберкулеза у пациентов с болезнью Аддисона

Активность туберкулеза не учитывалась.

Комментариев нет.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *