Нажмите "Enter", чтобы перейти к контенту

Клинический результат и функция кишечника после хирургического лечения при болезни Хиршпрунга

Clinical outcome and bowel function after surgical treatment in Hirschsprung's disease
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4955413/

Сообщается, что функция кишечника оказывает неблагоприятное воздействие после операции в случаях Hirschsprung. Мы ретроспективно изучили состояние клинического исхода и функции кишечника после операции у пациентов с диагнозом болезни Хиршпрунга (HD). 161 случай, которым были проведены сквозные операции для HD в Шейхском педиатрическом третичном центре, Мешхед, Иран. Указанная временная шкала охватывает период с 2006 по 2011 год.

Данные были получены из Информационной системы здравоохранения с целью исследования пациентов как для краткосрочных, так и для долгосрочных осложнений желудочно-кишечного тракта (ГИ) после хирургических операций в дополнение к совпадению любых связанных с этим аномалий. В этом отношении были проанализированы три основные процедуры (Свенсон, Дюамель и Соаве).

В исследовании 96 (59%) мальчиков и 65 (40,3%) девочек показатель смертности составлял 15,5% (15 мужчин и 10 женщин). Значительная часть почти трех четвертей была обнаружена как при ранних, так и поздних осложнениях GI после операции. Последние включали главным образом запор (30,8%), недержание мочи (19,8%), энтероколит (8%), диарею (11%) в снижающемся порядке заболеваемости. Синдром Дауна и другие аномалии, связанные с HD, были обнаружены в 3,7% и 24,3% случаев соответственно.

Запор и фекальное недержание были наиболее распространенными послеоперационными осложнениями, о которых в других исследованиях сообщалось почти так же часто. Тем не менее, Enterocolitis, было сообщено немного меньше в распространенности. Кроме того, показатели смертности были значительно выше, чем в развитых странах.

Гарольд Хиршпрунг впервые представил болезнь Хиршпрунга (HD) в 1888 году. [1] Это врожденная аномалия толстой кишки, характеризующаяся отсутствием парасимпатических внутренних ганглиозных клеток в суб-слизистой и миентрическом сплетении [1]. Это является следствием преждевременного ареста, возникающего при черепно-мозговой миграции вагусных клеток нервного гребня в толстой кишке между 5-й и 12-й неделями гестации, когда обычно развивается кишечная нервная система [2]. Что касается заболеваемости и распространенности заболевания, то ХД, комплексное наследственное половое заболевание, встречается у 1 из 5000 живых новорожденных [34] с отношением между мужчинами и женщинами 4: 1-3: 1. [5 ] Болезнь обычно ассоциируется с рядом врожденных аномалий, а именно с нервными, почечными и сердечными аномалиями, из которых, несомненно, наиболее примечателен синдром Дауна [4].

Дефекты желудочно-кишечного тракта (GI) в первую очередь обрабатываются путем резекции сегментов толстой кишки за счет ганглиозных клеток [6]. Хирургия может повлечь как ранние, так и поздние осложнения GI. [78] Что касается благоприятного исхода у значительного числа пациентов, долгосрочные последующие исследования показывают обратное [9] с некоторыми развивающимися запор, недержание, энтероколит и диарею, которые в значительной степени могут влиять на образ жизни пациентов [8].

В то время как у 48,8% случаев было зарегистрировано по крайней мере одно осложнение, согласно Ekenze et al., [10] долгосрочное загрязнение и запор после операции достигли 10,3% и 21,7% по порядку, заявила другая исследовательская группа. [ 11]

Поэтому важно оценить как функцию кишечника, так и клинический результат у пациентов, получающих хирургическое лечение для HD, поскольку любая аномалия в этом отношении будет отрицательно влиять на качество жизни и рост. Учитывая нехватку литературы, мы намеревались сделать это в исследовании, посвященном вышеупомянутым переменным.

В наше ретроспективное исследование было зарегистрировано 290 пациентов с хирургическим лечением с диагнозом HD в детском центре доктора Шейха. Данные были извлечены из Информационной системы здравоохранения в качестве нашего главного источника. Все пациенты были направлены в центр на северо-востоке страны в период с 2006 по 2011 год.

Три основных процедуры (Swenson, Duhamel и Soave) были упомянуты как главная операция в нашем центре, причем первая была самой популярной.

Первоначальные данные включали базовую демографию, возраст, на котором был диагностирован HD, и номера телефонов. Обратившись по телефону, пациенты, родители или опекуны были набраны для последующих визитов после первоначальных объяснений относительно целей, а также процессов, участвующих в исследовании. Их информированное согласие было принято до начала обучения.

Оргкомитетом расследования также были возмещены за их переезд, а также другие связанные с этим расходы. Наша команда исследователей, отвечающих за последующие визиты, включала педиатра, педиатрического гастроэнтролога и терапевта, все слепые к исследованиям и целям. Они изучали наличие осложнений GI (запор, недержание, энтероколит, диарея) на коротких и долгосрочных основаниях в дополнение к совпадению любых связанных аномалий. Физические данные (высота и вес) также были зарегистрированы должным образом по сравнению с измерениями при рождении. Наш главный источник данных — медицинский файл, полученный из архивов больниц. Учитывая некоторые неизбежные ограничения, а именно большие расстояния, потерю контакта и нежелание, 129 пациентов пришлось исключить из нашего реестра.

По определению, нормальная функция кишечника была заявлена, когда табурет был регулярным, без запора и загрязнения. Статус оценивали, когда не было рецептов ни слабительных средств, ни клизмы. Тем не менее, энтроколит был диагностирован на основании частых водянистых или почти пахнущих диареей, лихорадки, рвоты и боли в животе.

Временная шкала, указанная для определения ранних и поздних осложнений, варьировалась от недель до нескольких месяцев в первом и от месяца до полного года в последнем случае. Полученная дата была окончательно отправлена ​​на SPSS версии 11 для анализа.

В нашем исследовании количество мужчин и женщин составляло 1,4: 1 (81 мальчика и 55 девочек). В течение 18 месяцев и 19 лет средняя величина, относящаяся к возрасту, составляла 5 лет и 6 месяцев [Таблица 1]. В нашем исследовании 91,2% детей были рождены на полный срок. Средний вес при рождении составил 3,06 кг, а средняя высота — 49,42 см.

Демографические данные 161 пациента с типичным HD-режимом между 2006-2011 гг.

Болезнь Хиршпрунга была диагностирована сразу при рождении в большинстве случаев (46,3%), 61,7% до 6 месяцев и 71,1% на 1-й год жизни [Рисунок 1]. Среднее послеоперационное время в нашем исследовании составляло 4 года и 6 месяцев.

Возраст диагноза Болезнь Гиршпрунга

Что касается функциональных осложнений, то 37 пациентов (28,3%) были зарегистрированы без проблем, в то время как число пострадавших составляло до значительных 99 (72,7%), причем семьдесят восемь (57,3%) и 93 (68,3%) были ранены и опозданы в ходе последующей операции соответственно и как определено [Таблица 2 и 3]. Хирургические методы, похоже, не повлияли на функцию кишечника, как ранние, так и поздние. Слабительные или клизмы требовались в общей сложности 22%, 9,1% непрерывно и 12,9% изредка.

Сравнение поздних осложнений между оперативными

Сравнение ранних осложнений между оперативными

N: число; P> 0,05

Несмотря на более высокую частоту функциональных осложнений у пациентов с ХТ с ассоциированными аномалиями [Таблица 4] по сравнению с теми, у кого нет каких-либо сопутствующих состояний, разрыв был статистически значимым.

Сравнение осложнений после операции с пациентами с ассоциированными аномалиями против пациентов без аномалий

Было также показано, что осложнения функции поздней кишки не зависят от времени послеоперационного наблюдения, так как не было статистически значимого несоответствия между 2 и 5 годами таких состояний [Таблица 5].

Сравнение позднего осложнения на основе послеоперационного времени

В нашем исследовании HD-ассоциированные аномалии или хромосомная аномалия были у 24,3% пациентов, у 4 (2,9%) врожденных пороков сердца, 12 (8,9%) респираторного расстройства, 5 (3,7%) врожденных аномалий почки, 4 (2,9% ), тиреоидные расстройства, 1 (0,7%) синдрома Ноонана и 2 (1,5%) инфекции мочевыводящих путей, а также 5 пациентов (3,7%) (4 мужчины и 1 женщина) были обнаружены синдромом Дауна или тиросомой 21.

Как видно из результатов, запор и фекальное недержание были наиболее распространенными послеоперационными осложнениями, при этом не было статистически значимой разницы, сопровождающейся связанными с ней аномалиями. Тем не менее, проценты отличались ранними и поздними презентациями.

Запор произошел на ранней стадии после операции в% 44.1 наших случаев, тогда как в течение последующих дней мы сообщили о чуть более трети пациентов. Аналогичные исследования варьировались в процентах от 8% до 60% случаев. [5678910111213]

Не было показано, что они повлияли на частоту осложнений хирургических методов (P> 0,05). Это также подтверждается Menezes и др. [11] в 2006 году, который сообщил о степени осложнений 29,4% для soave, 8,3% для Свенсона и 24% для Дюамеля (P> 0,05). Niramis и др. [14] ставки составили 8,5%, 7,1% и 10,4% в порядке.

Миллс и др. [7] приходилось 8%, тогда как Rescorla et al. заявлял тот же процент для пациентов с запорами или загрязнением [15].

Marty et al. были немного ниже по своим результатам, поскольку 7,5% случаев были представлены с этой жалобой поздно после операции. От умеренного до тяжелого запора было 12,8% от общего числа 107 пациентов за 22-летний период в исследовании Янчара и Суси [16].

Недержание было почти наполовину обычным в наших случаях, как в позднем, так и в раннем возрасте, тогда как у него было 18% и 20% пациентов с ХС с или без соответствующих аномалий.

Аналогично, показатели недержания сильно варьировались в разных исследованиях (10-80%), но другие сообщили об этом осложнении до 58% (Catto-Smith (5) и 49% (Mills et al.)] [7] или значительно ниже ( 10,3% в Menezes et al., Исследование [11] и 12,6% у Marty et al. [17]

Наши результаты включали почти в два раза больше случаев, затронутых энтероколитом (3 и 8 пациентов с и без ассоциированных аномалий). Однако это осложнение было показано значительно широким в зависимости от различий в определениях авторов. Некоторые сообщили, что это до 32% и 26% (Hackam et al. [18] и Sarioglu et al. [19], тогда как Янчар и Суси [16] требовали всего 9,3%). Другие результаты варьировались от 20% до 58% [20], тогда как Suita et al. [21] были более умеренными в своих результатах (20-58%). Niramis et al. Еще одно правдоподобное объяснение более низких показателей заболеваемости заключается в том, что энтероколит часто смертелен, смертность до 30%. [171819202122] Нам не удалось расследовать причину смерти в наших случаях, но Марти и др. [17] ставки составили 13,5%.

Слабительное и клизмы приходилось вводить в 22% наших случаев (9,1% в день и 12,9% случаев), что очень похоже на Марти и др. процент (21%) и другие исследования. Тем не менее, Rescorla et al. [15] и Sarioglu et al. [19] были выше по их цифрам (27%).

Функциональные проблемы часто сохраняются спустя годы после операции у пациентов с HD-инфекцией, тогда как по некоторым данным они могут значительно улучшаться с возрастом. [12345678910111213141516171819202122232425]

Мы исследовали их в наших исследованиях и достигли 56,3% случаев через 5 лет после операции и 56,6% в течение 1-14 лет после операции. Rescorla et al. [15] были намного выше по их частоте (88% в 5-летнем наблюдении). Янькер утверждал, что 58% и 88% случаев фекального недержания полностью выздоравливали в течение 5 и 15 лет соответственно [23].

Это увеличилось до 100% случаев с полным восстановлением в течение 15 лет наблюдения в Niramis et al. исследование. [14] Мы не могли установить корреляцию между выздоровлением и возрастом, возможно, из-за относительно короткого наблюдения. Расширение, вероятно, может показать больше в будущем.

Болезнь Хиршпрунга в настоящее время диагностирована у подавляющего большинства новорожденных (90%, как сообщает австралийская команда) [20] благодаря повышению осведомленности общественности, а также расширенным диагностическим методам. [2021222324]

Тем не менее, только 47% наших случаев были обнаружены в течение неонатального периода, тогда как ставка увеличилась до 71,1%, когда временная шкала была увеличена до 1-го года жизни. Аналогичные результаты были достигнуты в другом исследовании, посвященном 420 пациентам в течение 20-летнего периода (1981-2000), где 50% пациентов были диагностированы <1 месяц, тогда как 73% из них были ниже 1 года [26]. Японцы были даже немного ниже по своим показателям (40% в неонатальном периоде в исследовании на 3852 пациентах в период с 1978 по 2002 год) [21]. Мы не можем точно указать причину задержки в постановке диагноза, но безопасное предположение может быть более мягким симптомом у пациентов старшего возраста, что может изменить представление HD. Тем не менее, точность диагностики в основном зависит от осознания родителями, методов диагностики и интенсивности признаков и симптомов.

Сообщается, что болезнь Хиршпрунга встречается редко как у преждевременных, так и у новорожденных. Suita et al. сообщили о различной частоте встречаемости между 5,5% и 10,4% у новорожденных до 2500 г [21], тогда как японцы в этом отношении не превышали донную скорость [22]. Наше исследование включало 90,9% пациентов с полной нагрузкой, причем одна пятая часть случаев составляла менее 2500 г веса, что объясняется низким социально-экономическим статусом матерей.

Показатели смертности также широко различались в исследованиях: от 1% до 10% в развитых и развивающихся странах. Menezes et al. (3,5%) были вдвое меньше, чем у Натали (6,6%), тогда как Wildhabers выросли до 12%. [161718192021222324252627] Ставки даже выросли до 23,8% и 16% в Нигерии и Бандре соответственно. [28] Для сравнения, мы были близки к последним в наших показателях, хотя это может быть связано с хирургическими методами, послеоперационной заботой и связанными с ней аномалиями. Смерть главным образом была приписана энтероколиту авторами. Тем не менее, мы не исследовали ни причины смерти, ни хирургические методы в нашем исследовании, которые могут быть дополнительно исследованы в будущем. Число пациентов, умерших в больнице после операции, умерло.

Наши результаты согласуются с другими исследованиями по темпам, связанным с связанными с ними аномалиями. Сообщалось, что они составляли от 5% до 32%, при этом синдром Дауна оказался выше списка (2% -10% случаев HD). Мы обнаружили такие условия в 24,3% наших случаев; с Trisomy 21, составляющим 3,7% пациентов. У японских пациентов с диагнозом связанные с ними аномалии было почти вдвое меньше (11,1%) [22], тогда как австралиец был несколько ниже (26,2%) [20]. По мере того, как было установлено, что нет последовательной картины, относящейся к аномалиям, сердечные и почечные дефекты, как сообщается, составляли 5% и 44% случаев HD. Наши были ниже, с 2,9% и 3,7% в порядке.

Несмотря на то, что HD после многофакторного наследования с полом-зависимым проникновением (сообщается в исследовании с соотношением мужчин и женщин 4: 1 или 3: 1), мы обнаружили соотношение M / F 1,4 / 1 (59,6% мужчин и 40,3% женщин). Миллс показал мужское преобладание 4-1. [7] Так же были одиночные (3.8-1) и Тегеран (3-1). Почти равное соотношение в наших случаях следует исследовать с точки зрения генетических факторов и других влиятельных параметров.

Наше исследование было ограничено тем, что среднее наблюдение суммировалось до 5 лет и 6 месяцев, тогда как долгосрочное разрешение осложнений может занять годы. Мы также не смогли расследовать причину и время смерти. Учитывая нашу высокую смертность, это будет иметь первостепенное значение.

Учитывая наши результаты по сравнению с другими, хирургическое вмешательство как единственного метода лечения при болезни Хиршпрунга неизбежно сопровождается ранними и поздними осложнениями. Помимо энтероколита, который, как сообщалось, был несколько ниже, другие побочные эффекты были почти в пределах среднего диапазона, заявленного другими исследовательскими группами. Тем не менее, наши показатели смертности были значительно выше, чем в развитых странах. Таким образом, предполагается, что будущие исследования должны быть сосредоточены на основополагающих причинах в этом отношении, поскольку это не было целью в этом исследовании, однако ряд потенциальных причин, скорее всего, повысили уровень смертности в нашем регионе.

Источник поддержки: Nil.

Конфликт интересов: не объявлено.

Комментариев нет.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *